孩子节段性神经纤维瘤病因是什么

　1、神经纤维瘤病是显性遗传引起的一种神经外胚叶异常。软纤维瘤儿童发病，躯干及四肢近端为主多发性数毫米至数厘米的半球状或带蒂的肿瘤，柔软，皮色、粉红色或褐色，随年龄增多增大，成年发展较慢。象皮病样多发性神经纤维瘤的皮损常沿神经干分布，多发，为皮内及皮下软性结节、斑块。约10%患者产生恶变，特别是生长快、较大的损害，损害发展成神经纤维肉瘤。咖啡斑，常见于躯干，特别在腰背部，数公分大小的褐色斑片，卵园形，境界清楚。少数患者口腔出现乳头状瘤，巨舌。近半数者智力发育不良，颅内肿瘤及癫痫发作。成年病情发展较快及皮损较大者因恶性变预后不良。

　　2、神经纤维瘤分为多发性神经纤维瘤和局部神经纤维(或神经纤维瘤)两种。多发性神经纤维瘤：肿瘤为多发性，多者达数百个，可在全身各处生长。大小不一，小的如豆粒，乳头大小，大的如鸡蛋，生长缓慢。大的多突出于体表，也可成片、成块的生长，使皮肤和皮下层肥厚、下垂、起褶呈橡皮状。肿瘤柔软，无触痛，皮肤常有程度不一的色素沉着。此病大多自幼年已发生，可能有先天性因素，有的伴有智力迟钝，某些器官畸形。经常受压迫或摩擦的肿瘤，可能会发生恶性变，故妨碍较大的肿瘤可作切除。局部神经纤维瘤或神经鞘瘤，多数是单发，也可以是数个瘤体沿神经干生长，多见于腋窝，肘侧和颊部等处。瘤体开始时为硬结，逐渐增大，表面光滑，与皮肤不粘连，质地坚硬。当肿瘤挤压神经本身时，可产生自发痛、麻木、触痛、感觉过敏或迟钝等症状。这些改变的范围和该神经干支配区域一致。局部神经纤维瘤应施行手术切除。

二、节段性神经纤维瘤病症状

　　1、单发的神经纤维瘤凸出于皮面，皮下也可触及，呈圆形、结节状或呈梭形不等。质软硬兼有，多数较软，成年发病较多，儿童较少发生。单发的神经纤维瘤临床表现及组织病理与多发性神经纤维瘤均相同。

　　2、肿块呈多发性、数目不定，少的几个，多的可成百上千难以计数。小的如米粒，大的似拳头，甚至可达十数公斤以上。可松弛地悬挂于皮表，皱褶及松弛可致畸形明显。神经纤维瘤沿神经干的走向生长时呈念珠状，或蚯蚓块状形结节。此外神经纤维瘤皮肤可出现咖啡斑，大小不一，形如雀斑小点状，或大片状，分布与神经纤维瘤肿块的分布无关。肿瘤数目不多的患者，皮肤色素咖啡斑状沉着是纤维神经瘤的重要诊断之一。本病多发于躯干，有时出现于四肢及面部，患者常合并许多疾病应予重视加以区别。

　　3、该瘤常位于上睑，质柔软，眼睑肿胀增厚，色素沉着，睑下垂，可触及到索状物及小结节，无疼痛。常可伴有青光眼、虹膜、睫状体及脉络神经纤维瘤。由于本病引起眶骨缺损可致搏动性眼球突出或凹陷，且与桡动脉一致。如肿瘤原发于肌锥内，除眼球突出外还可出现视力障碍。

三、节段性神经纤维瘤病病因

　　神经纤维瘤分为多发性神经纤维瘤和局部神经纤维(或神经纤维瘤)两种。多发性神经纤维瘤：肿瘤为多发性，多者达数百个，可在全身各处生长。大小不一，小的如豆粒， 乳头大小，大的如鸡蛋，生长缓慢。大的多突出于体表，也可成片、成块的生长，使皮 肤和皮下层肥厚、下垂、起褶呈橡皮状。肿瘤柔软，无触痛，皮肤常有程度不一的色素沉着。此病大多自幼年已发生，可能有先天性因素，有的伴有智力迟钝，某些器官畸形。经常受压迫或摩擦的肿瘤，可能会发生恶性变，故妨碍较大的肿瘤可作切除。局部神经纤维瘤或神经鞘瘤，多数是单发，也可以是数个瘤体沿神经干生长，多见于腋窝，肘侧和颊部等处。瘤体开始时为硬结，逐渐增大，表面光滑，与皮肤不粘连，质地坚硬。当肿瘤挤压神经本身时，可产生自发痛、麻木、触痛、感觉过敏或迟钝等症状。这些改变的范围和该神经干支配区域一致。局部神经纤维瘤应施行手术切除。

　　皮神经纤维瘤来自周围神经及其间质，包括神经膜细胞。电镜可见在胶原间质组织中Schwann细胞分支。在咖啡色斑及临床正常的皮肤区，表皮细胞内可见巨大的色素颗粒，这在Albright综合征的正常皮肤内从未见到过。

　　1、病因

　　源于神经 外胚叶性肿瘤，是分化较低的神经鞘瘤的一种，可以单独出现，也可以为Recklin Chausen氏病全身症状的一部分，如为后者常伴有皮肤咖啡牛奶色素斑，是一种先天畸形，具有家族性，患者年龄较轻，病程发展缓慢。

　　2、病理

　　此瘤多无被膜,即使有也不完整, 肿瘤内有神经组织的各种成分的增生,其中以神经鞘细胞的增生最明显. 瘤组织内除有大量纤维组织增生外,还有大小不等的血管以及条索状的粗大神经, 显微镜下和神经鞘瘤的不同处,在于无完整的被膜及瘤细胞不作栅栏状排列。

四、节段性神经纤维瘤病的护理

　　术后护理的目的在于观察术后生理、病理变化、维护生命体征平稳;解除病人痛苦，满足生理必要;早期预防和发现并发症，并及时妥善处理;指导功能锻炼，促进患者早日康复。

　　1、床单位的准备：

　　床单位应根据不同手术而准备，病室要求应安静，空气流通，阳光充足，温度、湿度适中，同时备氧气、引流瓶、呼吸机、心电监测仪等设备和急救药品，各种仪器设备必须试至正常运转后备用。

　　2、病人的搬运：

　　搬运病人原则上要平稳，尽量减少震动，头不可过度后仰，以免引起病人血压突然下降。

　　同时，注意防止各种管道脱落，采取三人平托法，分别托起病人头颈、躯干、下肢、保持病人身体轴线平直。

　　3、术后护理——病人的卧位：

　　原则上要求舒适、安全;全麻病人在未清醒前应去枕平卧，头偏向一侧，使口腔内呕吐物及气管分泌物易于流出，避免舌根后坠，呼吸道填塞;腰麻术后病人为避免发生头痛，应去枕平卧6小时;病人清醒、血压平稳后，可根据医嘱采取体位，颈、胸、腹部手术后多采取半坐位卧式，注意安全，并要防止骶尾部皮肤压疮;脑部手术后，抬高头部15度-20度;脊柱、臀部手术后取仰卧位或俯卧位;腹股沟手术者取低半坐卧位式;四肢手术后，患肢抬高30度。

　　4、监测T .R .BP：

　　一般术后病人体温可略有升高，术后吸收热，不超过38度不作处理;如体温继续升高，或三天后才出现发热，则应查看伤口，检查血常规，有无感染或其他合并症发生;病人的脉搏、呼吸常随体温的升高略有改变，若体温正常或偏低，而脉搏增快且弱，脉压减少，甚或血压下降时，则为休克表现;脉快、呼吸急促、困难，常为心力衰竭的表现;病人的呼吸深度，还可因胸、腰带包扎过紧而受限，故应适当调整。